کودکانی که «پروانه‌ای» شدند و درد کشیدند/ آقای رئیس جمهور «EB»ها منتظر امضای شما هستند!
بزرگ‌ترین مشکلشان این است که بدن این بیماران تاول می‌زند و به لباس‌هاشان می‌چسبد، صبح که از خواب بیدار می‌شوند با یک وضعیت بد از نظر چسبندگی مواجه هستند.
وقتی که قرار شد بر روی سوژه جدید کار کنم مانند همیشه به جمع آوری اطلاعات پرداختم، صفحات وب پر بود از مطالب تکراری از این بیماری در نتیجه تصمیم گرفتم تا با بهزیستی و علوم پزشکی گفت‌وگویی داشته باشم تا شاید آنها این بیماری را بیشتر بشناسند و اطلاعاتی در اختیارم قرار دهند، اما بر خلاف باورم بهزیستی هیچ اطلاعی از این بیماری نداشت و حتی مسئولی که من با او صحبت کردم از همکارش در مورد این بیماری سوال کرد و بعد متوجه شد که اصلا این بیماری مربوط به بهزیستی نیست!
در ادامه با علوم پزشکی صحبت کردم، انگار این مساله برای آنها خیلی جالب نبود و گفتند: شخصی که مسئول بیماری‌های خاص است به مرخصی زایمان رفته است و فرد دیگری نداریم که اطلاعاتی در این زمینه داشته باشد! بیماری که تخمین زده می‌شود در دنیا 500 هزار بیمار مبتلا به آن باشند و شدت این بیماری از خفیف تا کشنده متغیر است را کمتر کسی می‌شناسد! چرایی این ماجرا را متوجه نشدم، شاید کم کاری «NGO»ها باشد، شاید کم کاری دولتی‌ها و یا شاید نهادهای دیگر ولی خوب است بدانیم در کنار ما کودکانی هستند که به جای بازی کردن با اسباب بازی و لذت بردن از دوران شیرین کودکی با ضعف بینایی، چسبندگی قرنیه به علت تاول‌های داخل چشم، پوسیدگی زود هنگام دندان‌ها، زخم شدن صورت و دهان، نارسایی قلب و کلیه، عفونت‌های مزمن، سوء تغذیه، ریزش مو، افسردگی و مشکلات روحی و چسبندگی انگشتان دست سر و کار دارند.
«پروانه ای شدن» همیشه به معنی فضای عاشقانه و رمانتیک نیست. گاهی زخم‌های همین پروانه‌ای شدن زندگی را روز به روز سخت تر می‌کند؛ زخم‌هایی که هیچ گاه التیام پیدا نمی‌کند و همواره بر تن می‌ماند. بیماری «پروانه ای» با نام بین المللی ای بی «EB» بیماری خاص و دردناکی است که ناشی از یک جهش ژنتیکی است، از بدو تولد تا پایان عمر همراه بیمار می‌ماند و هیچ التیامی برایش وجود ندارد مگر آنکه بتوان با شیوه‌های گوناگون و پر هزینه از افزایش و دشواری‌های آن کم کرد. ای بی «EB» یا (اپیدرمولایزیس بولوزا) یک اختلال ژنتیکی پوست است که باعث شکنندگی پوست و در برخی موارد آسیب به غشای مخاطی و اندام‌ها می‌شود؛ شکنندگی پوست به گونه‌ای است که کوچکترین اصطکاک یا آسیبی لایه‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول و زخم‌های باز می‌کند.
پوست این بیماران به علت شکنندگی بیش از حدی که دارد به بال پروانه تشبیه می‌شود و به همین علت به این بیماران، «بیماران پروانه‌ای» هم می‌گویند؛ طبق آخرین آمار اعلامی از هر یک میلیون تولد نوزاد زنده 50 نوزاد مبتلا به «ای بی» تشخیص داده می‌شود. روش تشخیص بیماری ای بی «EB» متخصصان پوست می‌توانند تشخیص دهند کجای پوست در حال جداسازی برای شکل دهی تاول‌ها است و اینکه با انجام بافت برداری بفهمند یک شخص مبتلا به چه نوع «ای بی» است؛ تکنیک‌های اخیر این امکان را به وجود آورده‌اند که ژن‌های معیوب را در بیماران مبتلا به «ای بی» و اعضای خانواده آنها تشخیص دهند. مبتلایان به بیماری «ای بی» علاوه بر تحمل درد و مشکلات ناشی از بیماری شرایط سختی را به منظور تامین داروها و پانسمان‌های خود سپری می‌کنند. هزینه پانسمان و پمادهای این بیماران در حدود ۷۵۰ هزار تومان در ماه است در حال حاضر پانسمان‌هایی مخصوص از ایرلند برای این بیماران وارد کشور شده است که بخش از هزینه های مربوط به آن را «ایزلند» به عنوان یکی از حامیان این بیماری پرداخت می‌کند. علی داوودیان مدیر عامل بنیاد بیماری‌های نادر در پاسخ به سوال خبرگزاری ایلنا مبنی بر اینکه آخرین آمار مبتلایان به بیماری «ای بی» چقدر است و مشکلی که بر سر راه این بیماران قرار دارد، چیست؟ اظهار کرد: حدود ۶ سال پیش ۱۲ نفر از خانواده‌های مختلف بیماران به ما مراجعه کردند، تعداد جمعیتشان در آن سال‌ها ۱۲ نفر بود . نخستین جلسه خانواده‌های «ای بی» در سراسر کشور ۳۴ یا ۳۵ نفر بود و در حال حاضر نزدیک به ۴ هزار و ۵۰۰ نفر درگیر بیماری «ای بی» هستند. مدیر عامل بنیاد بیماری‌های نادر با اشاره به اینکه مشکل اساسی بیماران «ای بی» تامین دارو و هزینه‌های آن است، گفت: در حال حاضر برای این بیماران پانسمان‌های مخصوصی از «ایرلند» وارد کردیم. بخشی از هزینه‌ها را ایرلند که حامی است و بخشی دیگر از هزینه را خانواده‌ها می‌دهند؛ ماهی ۷۵۰ هزار تومان هزینه پانسمان و پماد این بیماران است. *** پانسمان، یکی از نیازهای مهم بیماران مبتلا به «ای بی» است؛ هزینه یک بیمار «ای بی» حداقل ماهیانه ۲.۵ میلیون تومان است؛ مثلا پانسیمان به قطع A۴ حدود ۲۵۰ هزارتومان است که تا ۴۸ ساعت قابل استفاده است و بعد از آن باید تعویض شود البته هزینه پانسمان و خرید آن را بنیاد مستضعفات تقبل کرده است. پانسمان‌ها از 30 تا 200 هزار تومان قیمت دارد و ممکن است به عنوان نمونه، یک بیمار «ای بی» با جثه کودک هشت ساله، اگر بخواهد زخم‌های کمرش را پانسمان کند به سه پد پانسمان (البته بر اساس نوع زخمش) هر کدام یکصد هزار تومان نیاز داشته باشد که این پانسمان‌ها برای خانواده‌ها بسیار پر هزینه است، ضمن اینکه پانسمان ها بطور میانگین هر هشت ساعت یک بار باید تعویض شوند. بسیاری از این خانواده ها هر چند این آگاهی را دارند که پانسمان های یاد شده، یک بار مصرف هستند اما به علت اینکه توان خرید پانسمان‌های گران را ندارند، پد پانسمان را پس از هر بار مصرف، شستشو می‌دهند، زیر نور آفتاب خشک می‌کنند و دوباره مصرف می‌کنند که این موضوع گاهی اوقات باعث عفونت بیشتر زخم‌های بیماران می‌شود. از فروردین ۹۴ با تفاهم‌نامه‌ای که بین بنیاد مستضعفان، بنیاد امور بیماری‌های خاص و وزارت بهداشت امضا شد، خانه «ای بی» آغاز به کار کرد و قرار شد که متولی شناسایی و خدمت رسانی به بیماران پروانه‌ای باشد. از آن زمان تاکنون، با استقرار پزشک معتمد وزارت بهداشت در این خانه، ۵۵۰ نفر از بیماران «ای بی» در کشور شناسایی و غربال‌گری شده‌اند، برایشان پرونده تشکیل شده است و با توجه به نوع بیماری، نیاز آنان مشخص شده است. در نهایت وزیر بهداشت به منظور بررسی وضع بیماران «ای بی» بازدید مجددی را از این مجموعه انجام داد و در نتیجه این بازدید مقرر شد تا معاونت اجتماعی و معاونت درمان وزارت بهداشت مکلف شوند تا به سرعت کار گروهی را تشکیل دهند و اقداماتی را انجام دهند. چشمان کودکان پروانه‌ای به امضای رئیس جمهور است تا بتوانند پر بکشند و حداقل یک شب با درد کمتری به خواب کودکانه بروند.
