بیماری پوستی ایکتیوز چیست؟ + علائم بیماری

با بیماری ایکتیوز آشنایی دارید؟ علائم بیماری ایکتیوز چیست؟ آیا هر قرمز شدن و پوسته پوسته شدنی را می توان بیماری پوستی ایکتیوز تلقی کرد؟ در این مطلب می خواهیم به بررسی بیماری ایکتیوزیس بپردازیم. با ما همراه باشید.

بیماری پوستی ایکتیوز چیست؟

ایکتیوزیس به گروهی از بیماری های ژنتیکی گفته می شود که باعث خشک شدن و پوسته پوسته شدن غیر عادی پوست میگردد، که این پوسته ها میتوانند نازک یا بسیار ضخیم باشند. واژه “ichthy” ریشه یونانی دارد که به معنی ماهی می باشد که مقصود همان فلس ماهی است که شباهت با پوسته های ایجاد شده بر روی بدن بیمار دارد.

علائم بیماری پوستی ایکتیوز و خشکی پوست

• قرمزی و ترک خوردگی بسیار ریز و سطحی در ابتدا

• پوسته پوسته شدن
• عمیق تر شدن ترک های سطح پوست
• رسیدن ترک های دست به مویرگ های پوست در اثر درمان نشدن
• ایجاد خونریزی در ترک های عمیق
• خارش

نکته: خارش بیش از حد پوست می تواند باعث خراشیدگی سطحی پوست و در موارد پیشرفته تر موجب عفونت پوست گردد.

ایکتیوز لامبار یا ورقه ورقه Lamellar icthyosis

این شکل شدید بیماری از تولد است و در تمام طول عمر به درازا می کشد. بچه های با ایکتیوز لاملار در یک غشاء غبار گرفته متولد شده و بعد از 10 تا 14 روز پوست اندازی می کنند، پوستی ظاهر می کنند که پوشیده از فلس است. فلس ها می توانند از نازک و ظریف تا ضخیم و تیره باشند و عموما در همه بدن هستند، اگر چه ممکن است بر روی پاها بزرگتر باشند. ایکتیوز لاملار می تواند کاملا بی ریخت کننده باشد و موجب رنجش روحی بزرگی برای بچه ها و بالغین با این بیماری باشد.

ایکتیوز اکتسابی

یک بیماری پوستی غیر ارثی است که با پوست خشک، سخت و ورقه ورقه شونده مشخص می شود. این بیماری با برخی بدخیمی ها، بیماری های اتوایمون متابولیک، آندوکرین و بیماری های عفونی همراهی دارد و با مصرف برخی داروها نیز ممکن است ایجاد شود. نتایج اغلب بررسی های میکروسکوپی ایکتیوز اکتسابی یک هیپرکراتوز و کاهش یا عدم وجود لایه ی گرانولر را نشان می دهند. پوست در این بیماری اغلب شبیه پوست ماهی و فلس مانند می شود.

مشکلات بیماران مبتلا به ایکتیوز 

علاوه بر تولید مداوم پوسته و فلس، برخی دیگر از مبتلایان ممکن است همه یا بخشی از مشکلات زیر را تجربه کنند.

1- گرم شدن غیر قابل تحمل بدن:

بسیاری از مبتلایان به ایکتیوز بطور طبیعی عرق نمی کنند. ضخامت پوست و پوسته هاشان اجازه نمی دهد که عرق به سطح بدنشان برسد و بطور موثری پوستشان را خنک کند. در برخی از موارد اصلا غدد عرق ایجاد نشده اند.

2- محدودیت حرکت:

ضخامت پوست ممکن است حرکت برخی از قسمتهای بدن را دردناک کند.

3- عفونت های ثانویه:

شکاف و ترک خوردن پوست می تواند منجر به عفونت های پوستی یا عفونت های منتشر در کل بدن شود.

4- اختلال در شنوایی و بینایی:

پوسته های تجمع یافته در گوش ممکن است باعث اختلال در شنوایی شوند. علاوه بر این ضخیم شدن پوست دور چشم ها می تواند مانع بسته شدن پلک ها شود که می تواند باعث خشک شدن پوست و افزایش خطر آسیب به قرنیه (بخش جلویی چشم) شود.

درمان پوست خشک و ایکتیوز

1 – اولین راه برای اصلاح خشکی پوست اضافه کردن آب به پوست و سپس به کار بردن مواد هیدروفوب جهت حفظ آن است . درتحقیقات آزمایشگاهی ثابت شد لایه شاخی 6 – 5 برابر وزن خود می تواند آب جذب کند و هنگام غوطه ور شدن در آب حجمش سه برابر شود.

به صورت بالینی می توان با خیساندن عضو به مدت 5 – 10 دقیقه و یا استحمام به مدت 5 – 10 دقیقه و استفاده از مرطوب کننده مانند اوسرین و یا لانولین و وازلین بلافاصله بعد خیساندن و یا استحمام به این هدف رسید. استفاده از پمادها به تنهایی (بدون خیساندن و یا استحمام) نتیجه متوسطی دارند و اگر چه با جلوگیری از تبخیر پوست، باعث محافظت پوست می شوند ولی نمی توانند کمبود آب پوست را جبران کرد.

2 – کورتون موضعی موثرترین و سریعترین درمان خشکی علامت دار پوست ناشی از تغییرات اگزمایی است .

3 – اگر محصولات نرم کننده تاثیر مورد نظر را نداشتند باید از ترکیبات قوی تر استفاده شود. این ترکیبات شامل داروهایی هستند که توانایی نگهداری آب در پوست را دارند و یا ترکیبات لایه بردار آلفاهیدروکی اسید.

آلفاهیدروکی اسیدها با سست کردن اتصالات لایه شاخی پوست باعث افزایش جذب آب در لایه های شاخی شده و کلیکوز آمینوگلیکان های پوست را افزایش می دهند که در درمان پوست خشک و ایکتیوز و کالوزیته موثر هستند. ترکیبات حاوی اوره نیز پوست ریزی را افزایش داده و باعث آبرسانی می شوند. (اوره 20-40 درصد) اوره پس از سه نوبت استفاده باعث کاهش از دست دادن آب و کاهش تحریک و قرمزی پوست می شود.

4 – حداکثر آب رسانی مربوط به ترکیبات 60 – 40 % پروپیلن گلیکول در پایه آب است که در طول شب زیر پانسمان نایلونی 2 بار در هفته استفاده شود که با اضافه کردن 6 % سالیسیلیک اسید ترکیب آبرسان و لایه بردار بسیار موثری به دست می آید. این محصول درمان انتخابی پوست های تیره ناشی از خشکی پوست در ایکتیوزولگاریس می باشد.

پرسش و پاسخ درباره بیماری ایکتیوز

ایکتیوز یک بیماری نادر است. بیماری نادر چیست؟

طبق تعریف بیماری نادر به هر بیماری اطلاق می شود که تنها بخش کوچکی از جامعه را درگیر می کند. بطور مثال در اروپا یک بیماری وقتی نادر طلقی می شود که شیوع آن کمتر از یک نفر در دو هزار نفر باشد. تخمین زده میشود که در اروپا ۳۰ میلیون نفر به یکی از ۶ هزار بیماری نادر مبتلا هستند. ۸۰% بیماری های نادر منشاء ژنتیکی دارند در صورتی که بقیه ۲۰% موارد بر اثر ابتلا به عفونت های باکتریایی و ویروسی، عوامل محیطی ایجاد می شوند. ۵۰% مبتلایان کودک هستند.

آیا ایکتیوز مسری است؟

اکتیور مسری نیست. ایکتیوز به وسیله باکتری، ویروس و یا میکروب ایجاد نمی شود.

چند نوع ایکتیوز وجود دارد؟

متخصصین پوست و ژنتیک تخمین می زنند که بیش از بیست و پنج مورد ایکتیوز وجود دارد که همگی در شدت و علائم مربوطه به هم متفاوت هستند. اما بیماریهای دیگری هم وجود دارند که در آنها ایکتیوز به عنوان یکی از علائم بیماری در افراد دیده می شوند و افراد مبتلا مجموعه ای از علائم پزشکی از جمله ایکتیوز را بروز می دهند.

آیا ایکتیوز درمان پذیر است؟

در حال حاضر هیچ درمانی قطعی برای ایکتیوز وجود ندارد. اما تحقیقات برای پیدا کردن راه های درمانی و بهبود روشهای درمانی گذشته ادامه دارد.

چند نفر به ایکتیوز مبتلا هستند؟

اکثر انواع ایکتیوز ها شیوعی در حد یک در چند ده هزار نفر دارند. ایکتیوز ولگاریس یک استثناست. تخمین زده می شود که شیوع آن به یک در هشتاد نفر می رسد. اکثر افراد مبتلا به ایکتیوز ولگاریس از تشخیص پزشکان دور می مانند، زیرا بیماریشان بسیار ملائم است.

عامل ایجاد ایکتیوز چیست؟

ایکتیوز به دنبال وقوع یک تغییر ژنتیکی (جهش یا موتاسیون) ایجاد می شود. عموما این جهش از یکی از اعضای خانواده به ارث می رسد، اما گاهی این جهش بطور خودبخودی در جنین رخ می دهد. این علائم بیماری در حین تولد وجود دارند، اما در مواردی علائم بیماری بعدها در طول حیات ظاهر می شوند. هر چند در اکثر افراد در حین تولد فقط مشکلات پوستی دیده می شود. در موارد بسیار استثنایی در برخی از افرادی یک تغییر ژنتیکی بعد از لقاح و قبل از تولد اتفاق می افتد و در اثر آن ایکتیوزی ایجاد می شود که بصورت قطه ای فقط در بخشی از بدن دیده می شود.

چطور می توان از فردی که مبتلا به ایکتیوز است مراقبت کرد؟

هدف در مراقبت درمانی مرطوب نگه داشتن (هیدراته کردن) پوست بطور طبیعی و یا با کمک کرم های مرطوب کننده است. هدف عمده دیگر کاهش میزان فلسی شدن پوست در فرد مبتلا است تا او بتواند از لحاظ فیزیکی و اجتماعی احساس راحتی کند.

آیا همیشه ایکتیوز در حین تولد وجود دارد؟

ایکتیوز همیشه در حین لقاح ایجاد می شود، اما گاهی علائم ممکن است بعدها در صول زندگی ظاهر شوند. در موارد دیگر ایکتیوز، در حین تولد مشخص است که اشکالی در پوست نوزاد وجود دارد که رفته رفته به صورت ایکتیوز ظاهر می شود.

آزمایش (تست ژنتیک) چیست؟

تست ژنتیک یا آزمایش ژنتیک، یک روش است برای تشخیص بیماری های ژنتیکی. از آنجایی که بیماری پوستی اکیتوز هم یک بیماری ژنتیکی محسوب می شود، با کمک این آزمایش میتوان به طور قطعی، آن را تشخیص داد.

منبع : دکتر سلام