بیماری خطرناکی که مثل کرونا با یک جهش می آید
بیماری تالاسمی بصورت ارثی منتقل می شود و گونه های مختلفی دارد، مصرف داروی درمانی در بیماران تالاسمی با علائمی مانند تهوع و خونریزی گوارشی همراه است.
بیماری تالاسمی بصورت ارثی منتقل می شود و گونه های مختلفی دارد، مصرف داروی درمانی در بیماران تالاسمی با علائمی مانند تهوع و خونریزی گوارشی همراه است. تالاسمی یک اختلال خونی ارثی است که در آن بدن شکل غیرعادی به هموگلوبین ها می دهد. هموگلوبین مولکول پروتئین موجود در سلول های قرمز خون است که اکسیژن را با خود حمل می کند. این اختلال به تخریب بیش از حد سلول های قرمز خون منجر می شود، که این امر به کم خونی می انجامد. کم خونی ناراحتی است که در آن بدن از سلول های قرمز نرمال و سالم کافی برخوردار نیست. تالاسمی ارثی است، یعنی این که حداقل یکی از والدین باید حامل این بیماری باشد. این بیماری یا به علت جهش ژنتیکی یا به علت حذف خرده ژن های کلیدی بخصوصی در بدن به وجود می آید. تالاسمی مینور نوع کم تر جدی این اختلال است.
دو گونه ی اصلی تالاسمی وجود دارند که جدی تر هستند. در تالاسمی آلفا، دست کم یکی از ژن های آلفا گلوبین جهش یا بی نظمی دارد. در تالاسمی بتا، ژن های بتا گلوبین تحت تاثیر قرار می گیرند.
انواع داروهای درمان کننده تالاسمی
در این بخش از نمناک می خواهیم شما را با انواع داروهای درمان کننده بیماری تالاسمی، نحوه مصرف و عوارض جانبی آن ها آشنا کنیم، با ما همراه شوید.
داروی دفریپرون
موارد و مقدار مصرف:
درمان تجمع آهن در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور.
بزرگسالان و کودکان بالای 6 سال :روزانه mg/kg 75 در 2 و یا 3 دوز منقسم مصرف می شود.
عوارض جانبی دفریپرون
نوتروپنی، آگرانولوسیتوز، تهوع،اسهال، استفراغ، ادرار قرمز-قهوه ای، افزایش آنزیم های کبدی، کاهش غلظت زینک سرم.
موارد مصرف دفراسیروکس
این دارو از عوامل شلاته کننده می باشد که با شلات کردن آهن،منجر به افزایش دفع آهن از راه مدفوع می شود .دفرازیروکس در مواردی که میزان آهن در بدن به صورت مزمن در اثر تزریق خون یا بیماری های نظیر تالاسمی بیشتر از حد تجمع یافته باشد جهت دفع آهن اضافی تجویز می گردد.
عوارض جانبی دفراسیروکس
عوارض شایع:
افزایش کراتینین، درد شکمی، پروتئین اوری، اسهال، تهوع و استفراغ، راش، افزایش آنزیم های کبدی و افزایش فشار چشمی
عوارض جدی:
سمیت کلیوی و کبدی، خونریزی گوارشی و پارگی روده، زخم گوارشی، آگرانولوسیتوز، نوتروپنی، ترومبو سیتوپنی، آنمی، کاهش شنوایی، عوارض چشمی مانند کاتاراکت، شوک آنافیلاکسی، سندرم استیونس جانسون، اریتم مولتی فرم، لوکوسیتوکلاستیک واسکولیتیس
دفروکسامین یا دسفرال
موارد مصرف دفروکسامین
دفروکسامین یک عامل شلاته کننده فعال است که به عنوان داروی کمکی در درمان مسمومیت با آهن به کار برده می شود. این دارو همچنین برای تسریع دفع آهن مصرف می شود.
دفروکسامین از راه تزریق وریدی، عضلانی، و یا داخل صفاقی برای کنترل تجمع آلومینیم در استخوان، در مبتلایان به نارسایی کلیه و درمان مسمومیت های عصبی و یا نا هنجاری های استخوانی در بیماران تحت دیالیز به کار برده می شود.
میزان و زمان مصرف و نحوه تجویز دسفرال چگونه است؟
معمولاً درمان با دسفرال بعد از 20-10 بار تزریق خون یا رسیدن سطح فریتین سرم به 10000 نانوگرم در میلی لیتر شروع می شود.
تأخیر در رشد ممکن است به دلیل افزایش آهن یا مقادیر زیاد دسفرال ایجاد شود.
دسفرال به شکل زیرجلدی به میزان 60-20 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن و در طول 8 تا 12 ساعت (معمولاً) 3 تا 5 شب در هفته تزریق می شود.
ویتامینc دفع آهن از بدن را افزایش می دهد و معمولاً همراه دسفرال استفاده می شود.
عوارض جانبی دفروکسامین
در محل تزریق گاهی خارش، درد و سفتی ایجاد می گردد. در درمان دراز مدت ممکن است واکنشهای آلرژیک شامل تورم روی پوست، خارش عمومی بدن، بثورات جلدی و واکنش های آنا فیلاکتیک رخ دهد.
منبع : نمناک