بیماری پوستی پمفیگوس چیست؟
پمفیگوس ولگاریس و پمفیگوس فولیاسه دو مورد از شایع ترین اعضای یک خانواده از بیماری های تاولی خود ایمنی است. در این دسته از بیماری ها، اتو آنتی بادی هایی علیه یکی از اجزای ساختار اتصال سلولی به نام دسموزوم ایجاد می شود که این جزء دسموگلین نام دارد.
پمفیگوس ولگاریس و پمفیگوس فولیاسه دو مورد از شایع ترین اعضای یک خانواده از بیماری های تاولی خود ایمنی است. در این دسته از بیماری ها، اتو آنتی بادی هایی علیه یکی از اجزای ساختار اتصال سلولی به نام دسموزوم ایجاد می شود که این جزء دسموگلین نام دارد.آنتی بادی ها باعث جدا شدن سلول ها از همدیگر شده و منجر به ایجاد تاول می شود. اغلب کراتینوسیت ها در این مایع شناور هستند (آکانتولیز).
تظاهر پمفیگوس به چه شکل است؟
در پمفیگوس ولگاریس، شکاف بافتی ایجاد شده به شکلی است که لایه بازال اپیدرم، بستر این تاول را تشکیل می دهد. در مراحل زودرس بیماری اغلب دهان و بعضی مواقع سایر مخاط ها درگیر است و حتی گاهی اوقات این حالت قبل از درگیری پوست اتفاق می افتد. به طور معمول تاول ها شل هستند و به راحتی پاره می شوند. با پاره شدن تاول ها یک سری اروزیون های دردناک باقی می ماند که می توانند عفونی شوند. اغلب تنه و محل های خم شدن و پوست سردرگیر می شود. به نیکولسکی مثبت است، بدین معنی که یک فشار لغزشی بر روی پوست طبیعی باعث جدا شدن اپیدرم می شود. به طور معمول بیمار مبتلا میان سال است. اکثر اوقات علامت در پمفیگوس فولیاسه یک دسموگلین متفاوت در اثر روند خود ایمنی تخریب می شود. در مقایسه با پمفیگوس ولگاریس، در این نوع، سطوح مخاطی درگیر نمی شوند و شکاف بافتی حاصله در اپیدرم در زیر لایه شاخی قرار دارد. ممکن است تاول های شکننده ای ایجاد شود ولی دلکه و نشت مایع در یک زمینه التهابی به طور شایع تر دیده می شود. پمفیگوس فولیاسه معمولا از تنه شروع شده و می تواند گسترده شود. پمفیگوس را چگونه باید درمان کرد؟
پمفیگوس ولگاریس بدون درمان می تواند کشنده باشد ولی از آنجا که بعضی از درمان های این بیماری به طور بالقوه عوارض جانبی شدیدی دارند، تشخیص صحیح بسیار مهم است.
منبع : مه شو
